День борьбы с гемофилией

Гемофилия — редкое наследственное заболевание, связанное с нарушением свёртываемости крови из‑за врождённого отсутствия факторов свёртывания VIII или IX.

Всемирный день борьбы с гемофилией отмечается ежегодно 17 апреля. Его цель — привлечь внимание к проблемам больных гемофилией и улучшить качество их жизни.

Основные симптомы и проявления:

-повышенная кровоточивость с первых месяцев жизни;

-подкожные и межмышечные гематомы, обильные посттравматические кровотечения;

-кровоизлияния в суставы (гемартрозы), приводящие к разрушениям и инвалидности;

-отсроченный характер кровотечения (через 6–12 часов после травмы).

- у новорождённых — длительное кровотечение из пупочной ранки, подкожные гематомы.

Гены гемофилии находятся в половой Х‑хромосоме. Чаще болеют мужчины, женщины обычно выступают носительницами дефектного гена. В редких случаях гемофилия встречается у девочек. В настоящее время возможна пренатальная диагностика заболевания с 8‑й недели беременности. Также для диагностики имеют значение коагулограмма и определение времени свёртываемости крови.

Основными способами лечения являются заместительная терапия (введение недостающих факторов свёртываемости из донорской крови или искусственно созданных) и современные высокоочищенные препараты без белков человеческого происхождения.

Рекомендации для пациентов.

-Избегать приёма аспирина (ацетилсалициловой кислоты), провоцирующего кровотечения.

-Носить медицинский медальон с информацией о заболевании.

-Оптимальный спорт — плавание; важно укреплять мышечный каркас для защиты от кровотечений.

-Беречь зубы: стоматологические вмешательства могут вызвать длительное кровотечение

При регулярной терапии продолжительность и качество жизни не отличаются от здоровых людей.